Koroid Pleksus Tümörleri

Koroid pleksus ya da kısaca pleksus tümörleri merkezi sinir sisteminin nadir görülen tümörlerindendir. Beyinde toplam 4 adet bulunan ventriküllerde (odacıklarda) oluşur. En sık beynin sağ ve sol yanlarındaki ventriküllerde olur. Ventriküllerdeki beyin omurilik sıvısının miktarı (BOS) artabilir, ayrıca tümör BOS akışını sekteye de uğratabilir. Bunun sonucunda da çocukta hidrosefali oluşabilir. Pleksus tümörlerinin farklı tipleri vardır. Bunlardan bazıları iyi huylu iken bazıları kötü huylu olur.

Görülme Sıklığı

Pleksus tümörleri nadir görülür. Beyin ve omurilikte görülen tüm tümörlerin yaklaşık %2’sini oluşturur. Yetişkinlerde birlikte çocuklarda hatta bebeklerde de görülebilir. Öyle ki bu tümörün tüm yaş gruplarında ortalama görülme sıklığı %2 iken 1 yaş altı çocuklarda bu oran %13’tür.

Koroid Pleksusun Nedenleri

Koroid pleksus tümörlerinin oluşuma mekanizması ventriküllerin içindeki damar ağı hücrelerinin kontrolsüz büyümesi/değişimidir. Bu dejenerasyonun nedeni tam olarak bilinmemektir. Ancak genetik yatkınlık burada tümörün oluşumundaki ana etkendir.

Koroid Pleksus Tümörleri Belirtileri

Hastalık farklı belirtilerle kendini gösterebilir. Belirtiler şöyle sıralanabilir:

• Hidrosefali (ventriküllerdeki BOS miktarının artması) ve bunun sonucunda da baş ağrısı, baş dönmesi, kusma, bulantı gibi şikayetler
• Bebeklerde görüldüğünde çocuğun henüz bıngıldağı da kapanmamışsa kafatasının büyümesi anlamına gelen makrosefali
• Bilinç değişiklikleri, beslenme bozuklukları ve tümörün beyinde bası yaptığı bölgeye bağlı olarak farklı fonksiyonel deformiteler (görme, hareket etme, dengede kalma gibi becerilerde sorun yaşama)

Koroid Pleksus Tümörlerinin Tanısı

Yukarıda bahsedilen belirtiler bir çocukta meydana geliyorsa aileler ilk olarak bir çocuk doktoruna başvurabilir. Gerekli olgularda hasta çocuk nöroloji ve/veya beyin cerrahisi uzmanına yönlendirilir. Kafatasının içinde bir tümör olup olmadığını öğrenmek için MR taramasına başvurmak gerekir. Hidrosefali olup olmadığı, tümörün yayılım yapıp yapmadığı hakkında bilgi sahibi olunur. Bebeklerde bu taramanın ventrikül içine kontrast madde verilerek yapılması gerekebilir.

Pleksus Tümörleri Tedavisi

Tüm beyin tümörlerinde olduğu gibi koroid pleksus tümörlerinde de en uygun tedavi tümörü olduğu yerden cerrahi ile çıkarmaktır. Tümör, nöromonitorizasyon eşliğinde hastanın fonksiyonel becerilerini koruyarak tamamen ya da mümkün olan en anlamlı seviyede çıkarılır.

Bazı olgularda tümörün cerrahi yolla çıkarılması yeterlidir. Örneğin grade 1 pleksus papillomlarda tümör çıkarıldığında tedavi de genellikle tamamlanmış olur.

Bazı olgularda ise cerrahi sonrası hastaya kemoterapi ve/veya radyoterapi verilir. Tümör özellikle metastaz yapmışsa, tam olarak çıkarılamamışsa ya da grade 3 pleksus karsinomlu ise bu tedavi modalitelerine mutlaka başvurulur. Zira bu durumlarda tümörün nüks riski oldukça yüksektir. Nüksü engellemek için cerrahiye ek tedavilerden yararlanmak gerecektir.