Hidrosefali

Hidrosefali beyinde aşırı sıvı birikmesi durumudur. Beyinde biriken bu sıvı beyin omurilik sıvısıdır. Yani kısa adıyla BOS. Beyin omurilik sıvısı beyin ve omurilikte üretilir. Beyni dış etkenlerden korur. Sürekli bir devinim halindedir. Salınır ve emilir. Beyni koruma görevini yerine getirir. Ancak kimi zaman üretilen beyin omurilik sıvısı merkezi sinir sistemi tarafından emilmez ve beyinde birikmeye başlar. Bu olgu hidrosefali olarak adlandırılır. Hidrosefali doğuştan olabilir ya da farklı bir hastalığa (beyin tümörü gibi) bağlı olarak ortaya çıkabilir.

Hidrosefali Nedir?

“hidro=su”, “sefalos=baş” demektir. Hidrosefali beyinde su birikmesidir. Burada su ile kastedilen beyin omurilik sıvısıdır. Bu sıvı beyinde bulunan küçük odacıklarda (ventrikül) bulunur ve sürekli yenilenir. Ancak çeşitli nedenlerle merkezi sinir sisteminin ürettiği bu sıvı tekrar emilemez. Beyinde birikir, basınç oluşturur. Beyne zarar verir. Kafa boyutunda büyüme hidrosefali ile özdeşleşmiş bir bulgudur. Hidrosefali farklı birçok bilişsel hasarı da beraberinde getirir. Hidrosefali doğuştan olabileceği gibi ileri yaşlarda da görülebilir. Hidrosefali en sık karşılaştığımız konjenital beyin hastalıklarından biridir. Yaklaşık 500 çocuktan 1’inde görülür.

Hidrosefali Neden Olur?

Hidrosefali en sık konjenital bir hastalık olarak yenidoğanlarda görülür. Çocuklar, yetişkinler ve yaşlılarda görülebilen hidrosefalinin nedenleri şöyledir:

Yenidoğanda Hidrosefali Belirtileri (Doğumsal Hidrosefali)

• Spina bifida nedenli olabilir.
• Gebeliğin 37. haftasından önce doğan bebeklerde gelişebilir.
• Bazı prematüre bebeklerin beyninde BOS akışını engelleyen ve hidrosefaliye neden olan bir kanama olabilir. Buna bağlı hidrosefali gelişebilir.
• Nadir olarak genetik bozukluklar nedeniyle ortaya çıkabilir:  X kromozomunun mutasyonu, Dandy Walker malformasyonu.
• Araknoid kistler hidrosefaliye neden olabilir. Bunlar beyin ve araknoid membran arasında yer alan sıvı dolu keseciklerdir.

Çocuklar ve Yetişkinlerde Hidrosefali Belirtileri

• Beyin kanamaları
• Kafa travmaları
• Beyin tümörleri
• Menenjit (beyin ve omuriliği çevreleyen zarların enfeksiyonu)
• Beyin enfeksiyonları
• Venöz tromboz (toplardamarlar içinde kan pıhtısı)
• İnme

Hidrosefali Belirtileri Nelerdir?

Hidrosefalinin en bilinen ve göze çarpan belirtisi başın anormal büyümesidir. Baş ağrısı, görme bozuklukları (bulanık ve çift görme), kusma, nöbet geçirme hidrosefalili çocuklarda en sık görülen belirtilerdir. Hidrosefalide diğer sık görülen semptomlar nelerdir?

• Bıngıldakta şişkinlik, gerginlik
• Uyuklama
• Sinirlilik
• Beslenme bozukluğu ve gelişim geriliği
• Gözlerin doğal konumunu kaybetmesi (aşağı doğru bakar)
• Kas tonusu ve kuvvetinde azalma
• Tepkisizlik
• Baş ağrısı
• Zayıf koordinasyon, denge bulmakta güçlük çekme
• Okul çağı çocuklarında kişilik değişimi, okul performasında düşüş, yürüme ve konuşma kaybı

Tanı

Doğuştan gelen hidrosefali hamilelikte, doğumdan hemen sonra ya da bebeklik döneminin ilk aylarında tespit edilebilir. Gebelik esnasında yapılan rutin ultrason taramalarında hidrosefalinin görülmesi mümkün olabilir. Ancak hidrosefali gebeliğin son üç ayında yapılan ultrasonlarda tespit edilebilir. Erken dönemde görünmez.

Hidrosefali tanısı doğumdan hemen sonra konabilir. Yenidoğan hekiminin doğumdan sonra yaptığı rutin yenidoğan muayenesinde bebekte hidrosefali saptanabilir. Hastalık bu muayenede saptanamadıysa, yenidoğan döneminde veya bebekliğin ilk aylarında çocuk doktoru tarafından yapılan muayenelerde tanı konabilir. Hidrosefalinin kesin tanısı için bebeğe Beyin Tomografisi, Beyin MR, Kranial USG yapılabilir.

Bugün için hidrosefaliye anne karnında müdahale etme şansımız yoktur. Doğum erken yaptırılıp, zaman kaybetmeden bebeği ameliyat etmek tercih edilebilir.

Doğumsal olmayan, çocuklukta veya yetişkinlikle ortaya çıkan hidrosefali için de başta MR taraması olmak üzere diğer sağlık teknolojilerden yararlanılır. Hastalığın kesin tanısı konur.

Hidrosefali Tedavisi

Hidrosefali tedavisi cerrahidir. Tedavideki amaç beyinde sıvı birikiminin önüne geçmektedir. Bunun yolu da birikmiş olan aşırı beyin omurilik sıvısı için bir çıkış kanalı açmaktır. Elimizde iki tedavi seçeneği vardır: şant (ventriküloperitoneal şant sistemi) ve endoskopik cerrahi (endoskopik üçüncü ventrikülostomi).

Tedavi hidrosefalinin nedenine, hastalığın şiddetine, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna göre seçilir.

Hidrosefali Tedavisi Ventriküloperitoneal Şant Sistemi

Şant ameliyatında beyinde biriken sıvı ince elastik bir tüp yardımıyla vücudun farklı bir bölgesine aktarılır. Sıvı, kolayca emilebileceği kalp veya karın boşluğuna yönlendirilir. İşlem esnasında kafatasına küçük bir delik açılır. Şantın bir ucu beyin omurilik sıvısının biriktiği odacığa diğer ucu ise sıvının taşınacağı alana (kalp veya karın boşluğu) yerleştirilir.  Beyinde sürekli bir sıvı birikimi olduğu için şantın yaşamın sonuna dek kullanılması gerekir. Şantın tıkanması, kırılması ya da enfekte olması durumunda şantın değiştirilmesi gerekir.

Hidrosefali Tedavisi Endoskopik Üçüncü Ventrikülostomi

Beyin omurilik sıvısı üçüncü ventriküle oradan da dördüncü ventriküle ve nihayetinde omuriliğe geçer. BOS iletim yollarında bir tıkanıklık varsa üçüncü ventrikülün tabanında alternatif bir sıvı geçiş kanalı açılır. Hidrosefali tedavisi için yapılan bu işleme Endoskopik Üçüncü Ventrikülostomi denir. Böylece beyin omurilik sıvısı beyin sapının önüne çıkmış olur. Beyinden tahliye edilen bu sıvı merkezi sinir sistemi tarafından emilir.

Sık Sorulan Sorular

Hidrosefali gebelikte tespit edilebilir mi?

Doğumsal hidrosefali gebelik sürecinde perinatoloji uzmanının yaptığı ayrıntılı ultrasonda tespit edilebilir. Tanıyı kesinleştirmek için gebeden Fetal MR taraması da istenebilir.

Hidrosefali genetik bir hastalık mıdır?

Hidrosefali genetik bir hastalık değildir. Ancak bazı kalıtsal bozuklukların da hidrosefalinin ortaya çıkmasında bir faktör olduğu bildirilmektedir.

Hidrosefaliden korunmak mümkün müdür?

Anne adayının gebelik öncesinden başlayarak folik asit takviyesi alması sağlıklı bir gebelik ve sağlıklı bir doğum için oldukça önemlidir. Zira merkezi sinir sistemi ile alakalı doğumsal anomalilerde folik asit eksikliğinin önemli bir payı vardır.

Gebelikte 2 ay önce başlanan folik asit kullanımı, doğumsal omurilik hastalıklarının (özellikle Spina Bifida) yüzde 70 oranında önlenmesine yardımcı olur. Spina bifida görülen bebeklerin yüzde 85’inden fazlasında da hidrosefali görüldüğü için spina bifidanın önüne geçmek hidrosefali riskini de önemli ölçüde azaltır.

Hidrosefali zamanla geçer mi?

Doğumsal ya da edinsel bir hidrosefali hastanın kendi kendine iyileşmesi mümkün değildir. Hastalık zaman içinde hafiflemez ya da iyileşmez. Aksine şiddetlenebilir, beyin fonksiyonlarını tehdit edebilir, kalıcı beyin hasarına neden olabilir. Bu nedenle hidrosefalinin tedavi edilmesi gerekir.

Hidrosefali ilaçla geçer mi?

Hidrosefaliyi ortadan kaldıracak bir ilaç günümüzde mevcut değildir. Hidrosefalinin tedavisi cerrahidir. Cerrahide endoskopik tedavisi ve şant uygulaması iki temel seçeneğimizdir.

Hidrosefali baş çevresi kaç cm olmalı?

Sağlıklı bir yenidoğanın baş çevresi ortalama 35 cm’dir. Bilindiği gibi hidrosefalinin en önemli semptomu kafatasının hızla büyümesidir. Hidrosefalisi olan bebeklerde baş çevresi hızla büyür.

Baş çevresi büyüme hızı sağlıklı bebeklerde ilk iki ay boyunca ayda ortalama 2 cm, altıncı aya kadar ayda ortalama 1 cm ve bir yaşına kadar da ayda ortalama 0,5 cm’dir. Yani bebek bir yaşına geldiğinde baş çevresinin 46-47 cm çapında olması beklenir. Bazı çocuklarda genetik olarak baş çevresi daha büyük ya da küçük olabilir. Ancak bebeğin baş çevresi normalde beklenenin 2 katı veya daha fazla bir hızla artıyorsa hidrosefaliden şüphelenmek gerekebilir.

Hidrosefaliye kim bakar?

Hidrosefali tedavisi beyin ve sinir cerrahisi hekimleri tarafından yapılır. Çocukluk çağı hidrosefalisinden bahsediyorsak cerrahın çocuk beyin cerrahisi ile de özel olarak ilgilenmesi beklenir.

Hidrosefali ameliyatı kaç saat sürer?

Ameliyatın endoskopik yöntemle mi yoksa şantla mı yapıldığı ve vakanın kendi özellikleri cerrahinin süresini belirler. Hidrosefali ameliyatları genellikle 40 ila 60 dakika arası sürer. Hastanın ameliyathaneye girmesi, hazırlığı, anestezi alması, ameliyathaneden çıkmasıyla birlikte yeniden odaya çıkarılması 2 saati geçebilir.

Hidrosefali ameliyatı tehlikeli mi?

Hem şant hem de endoskopik tedavi oldukça güvenilir ameliyatlardır. Tedavinin başarısı hastanın ameliyat öncesi sağlık durumuyla yakından ilişkilidir. Yani hidrosefali nedeniyle beynin bazı bölgelerinde hasar oluşmuşsa tedaviden sonra dahi çocuktaki bazı fonksiyonel sorunlar kalıcı olabilir. Her ameliyatta olduğu gibi enfeksiyon ve kanama gibi riskler de cerrahinin doğası gereği bu tedavilerde de mevcuttur.

Hidrosefali ameliyatı olanların yorumları nasıldır?

Hidrosefali ameliyatı olanların yorumları oldukça olumludur. Hidrosefalisi olan çocuğun kafatası büyür, bilişsel ve fonksiyonel becerileri sekteye uğrar. Uygun tedaviyle bu sorunları tamamı/tamamına yakını ortadan kaldırabilir. Çocuklar yaşamlarına sağlıkla devam edebilir.

Hidrosefali nöbet yapar mı?

Evet. Beyin omurilik sıvısının artması ile beyin dokusuna bir bası oluşur. Bu da epileptik nöbetlere neden olabilir.

Hidrosefali ölümcül müdür?

Hidrosefalinin mutlaka tedavi edilmesi gerekir. Uygun tedavi ile çocuklar uzun ve sağlıklı bir yaşam sürebilir. Hastalık tedavi edilmezse engellilik ve yaşam kaybı söz konusu olabilir.