Çocuklarda beyin tümörü en sık görülen çocukluk çağı tümörlerinden biridir. Lösemiden sonra ikinci sırada gelir. Her 6 çocukluk çağı tümöründen 1’i beyin tümörüdür. Çocuklarda görülen beyin tümörü iyi huylu ve kötü huylu olabilir. Çocukluk çağı tümörlerin en önemli bulguları ise geçmeyen baş ağrısı, sabahları aç karnına gelen kusma ve nöbet tablosudur. Beyin MR’ı ile beyinde bir tümör olup olmadığını ortaya koymak mümkündür. Beyin tümörü kaç yaşında olur sorusunun ise tam bir yanıtı yok. Çocuklarda beyin tümörü çocukluk çağının herhangi bir döneminde ortaya çıkabilir.

Çocuklarda Beyin Tümörü Belirtileri

Beyin tümörleri, türüne ve konumuna bağlı olarak farklı belirtilerle kendini gösterir. Bu belirtiler bebek ve çocuklarda farklı olabilir. Bebeklerde beyin tümörü belirtileri şu şekildedir:

Bebeklerde

• Baş çevresinin normalden fazla genişlemesi
• Güçsüz emme, yetersiz beslenme
• Aktivite düşüklüğü
• Bulantı, kusma (sabah aç karnına fışkırır tarzda olur)
• Kilo kaybı
• Hidrosefali

Çocuğun beyin tümörü belirtileri ise şu şekilde sıralanabilir:

Çocuklarda

• Bulantı, kusma (sabah aç karnına fışkırır tarzda olur)
• Baş ağrısı
• Gözlerde kayma, görme bozuklukları
• Konuşma bozukluğu
• El kol koordinasyonunda bozukluk
• Kol ve bacaklarda güç kaybı
• Denge problemleri
• Epilepsi (nöbet geçirme)

Hangi Tip Tümörler Çocuklarda Daha Sık Görülüyor?

Astrositomlar

Astrositomların dört tipi vardır: pilositik astrositom (derece I), fibriler astrositom (derece II), anaplastik astrositom (derece III) ve glioblastoma multiforme (derece IV). Pilositik astrositom adı verilen iyi huylu tümör çocuklarda en sık görülen beyin tümörü tipidir. Yavaş büyüme ve metastaz yapmama (yayılmama) eğilimdedir. Tek başına cerrahi müdahale ile tedavisi mümkün olabilir.

Ependimomlar

Ependimomlar sıklıkla 5 yaş altı çocuklarda görülür. Hem iyi hem kötü huylu olabilir. Ependimomlar genellikle beynin arka kısmında görülür ve burada bulunan tümörler çoğunlukla iyi huylu değildir. Cerrahi tedavinin kemoterapi ve radyoterapi ile kombine edilmesi gerekebilir.

Medulloblastomlar

Genellikle kafatasının posterior fossa olarak tanımlanan alt arka kısmında olan kötü huylu tümörlerdir. Medullablastom bir nöroektodermal tümör (PNET) türüdür. PNET türleri arasında medulloblastomun yanı sıra posterior fossa PNET, supratentoryal PNET ve pineoblastoma yer alır. Bu tümörlerin tümünün metastaz yapma riski vardır. Medulloblastomlar hakkında daha fazla bilgi için tıklayınız

Doç. Dr. Yavuz Aras’ın medulloblastom olgularında moleküler biyolojik belirteçlerin uzun dönem sonuçlara etkisi adlı makalesine ulaşabilirsiniz.

Beyin Sapı Tümörü

Beyin sapı tümörleri, çocukluk çağı beyin tümörlerinin yüzde 10 ila 25’ini oluşturur. Beyin sapı tümörleri hakkında daha fazla bilgi için tıklayınız

Hangi Çocuklar Risk Altında?

Çocuklarda beyin tümörlerine neden olan faktörler tam olarak bilinememektedir. Yapılan araştırmalar bazı kalıtsal hastalıkların çocuklarda beyin tümörü oluşma riskini artırdığını bildirmektedir. Bu hastalıklar nelerdir? Nörofibromatosis tip 1, Tüberoz sklerosis, Von Hippel-Lindau sendromu, Li- Fraumeni sendromu, Turcot sendromu, Gorlin sendromu.

Bebek doğduğunda da beyninde tümör olabilir. Bunlara doğuştan gelen kalıntı tümörler (dermoid ve epidermoid kist) denir.  Ayrıca bebek anne karnındayken yok olması gereken bazı hücrelerle dünyaya geldiğinde bu hücrelerden de zaman içinde tümör çıkabilir. Bu tümörlere “germ cell tumor” adı verilir. Bunlar genellikle yaşamın ilk 1 yılında ortaya çıkar.

Çocuklarda Beyin Tümörü Tedavisi

Yetişkin beyin tümörlerinde olduğu gibi çocuk beyin tümörlerinde de öncelikli tedavi cerrahidir. Cerrahi yöntemle mümkün olduğunca tümör dokusunu çıkarmaya çalışırız. Tümörün türü, tipi ve lokasyonu uygunsa total rezeksiyon (tümörün tamamen çıkarılması) yapılması en faydalısıdır. Total rezeksiyon uzun dönem sağ kalımı etkileyen en önemli tedavidir.

Çocuk beyin tümörlerinin tedavisinde tümörün karakterine göre radyoterapi ve kemoterapi de uygulanmaktadır. Bu uygulamalar cerrahiden sonra olabileceği gibi cerrahi uygulanamayan durumlarda (diffüz orta hat gliomları gibi) tedavinin ilk adımı olarak da tercih edilebilir. Radyoterapi ve kemoterapi tedavisi çocuk onkoloji ve beyin cerrahisi bölümlerince hassasiyetle planlanır. Çocuğun büyüyen beyin hücrelerine zarar vermeden bu tedavilerin uygulanması amaçlanır.

Çocuklarda Beyin Tümörü için Ailelerin Dikkat Etmesi Gerekenler

Beyin tümörünün belirtileri aileler tarafından kolay fark edilemeyebilir. Ailelere düşen görev bazı kritik semptomları bilmek ve bu semptomlarla karşılaştıklarında hekime başvurmaktır. Peki, bunlar nelerdir?

• Baş ağrısı çocuklarda çok sık rastladığımız bir durum değildir. Birkaç kez başının ağrıdığından yakınan bir çocuğu mutlaka hekime götürmek gerekir. Küçük çocuklar başının ağrıdığını dile getiremeyebilir. Ancak saçını çekiştirme, ağlama, huzursuzluk, iştahsızlık gibi farklı belirtilerle bu ağrıyı gösterebilir.
• Çocuğun daha önce kazandığı yeteneklerde gerileme olması. Örneğin, yürümeyi öğrenen, tuvalet kontrolünü sağlayan çocuğun bu becerilerinde bozulmaların görülmesi…
• Gözlerde kayma, şaşılık, sürekli göz kırpma, odaklanamama gibi problemler

Sabahları aç karnına gelen bulantı hissi ve kusma… Çocuğu takip eden çocuk hekimi bunun bir gastrointestinal sistem problemi olduğunu düşünebilir. Ancak bu beyin tümörünün de işareti olabilir. Bu çocuklara göz dibi muayenesi yapılmalıdır. Bu muayene ile beyin tümöründen şüphe etmeye gerek olup olmadığı ortaya konur. Şüphe oluşturan bir bulgu varsa çocuğun MR’ı istenir. Bu önemlidir. Çünkü kusma ve bulantının bir barsak problemi olduğu düşünülerek zaman kaybedilebiliyor.

Çocuklarda Beyin Tümörü yazısı ilk önce Prof. Dr. Yavuz Aras Resmi Web Sitesi üzerinde ortaya çıktı.

Hidrosefali beyinde aşırı sıvı birikmesi durumudur. Beyinde biriken bu sıvı beyin omurilik sıvısıdır. Yani kısa adıyla BOS. Beyin omurilik sıvısı beyin ve omurilikte üretilir. Beyni dış etkenlerden korur. Sürekli bir devinim halindedir. Salınır ve emilir. Beyni koruma görevini yerine getirir. Ancak kimi zaman üretilen beyin omurilik sıvısı merkezi sinir sistemi tarafından emilmez ve beyinde birikmeye başlar. Bu olgu hidrosefali olarak adlandırılır. Hidrosefali doğuştan olabilir ya da farklı bir hastalığa (beyin tümörü gibi) bağlı olarak ortaya çıkabilir.

Hidrosefali Nedir?

“hidro=su”, “sefalos=baş” demektir. Hidrosefali beyinde su birikmesidir. Burada su ile kastedilen beyin omurilik sıvısıdır. Bu sıvı beyinde bulunan küçük odacıklarda (ventrikül) bulunur ve sürekli yenilenir. Ancak çeşitli nedenlerle merkezi sinir sisteminin ürettiği bu sıvı tekrar emilemez. Beyinde birikir, basınç oluşturur. Beyne zarar verir. Kafa boyutunda büyüme hidrosefali ile özdeşleşmiş bir bulgudur. Hidrosefali farklı birçok bilişsel hasarı da beraberinde getirir. Hidrosefali doğuştan olabileceği gibi ileri yaşlarda da görülebilir. Hidrosefali en sık karşılaştığımız konjenital beyin hastalıklarından biridir. Yaklaşık 500 çocuktan 1’inde görülür.

Hidrosefali Neden Olur?

Hidrosefali en sık konjenital bir hastalık olarak yenidoğanlarda görülür. Çocuklar, yetişkinler ve yaşlılarda görülebilen hidrosefalinin nedenleri şöyledir:

Yenidoğanda Hidrosefali Belirtileri (Doğumsal Hidrosefali)

• Spina bifida nedenli olabilir.
• Gebeliğin 37. haftasından önce doğan bebeklerde gelişebilir.
• Bazı prematüre bebeklerin beyninde BOS akışını engelleyen ve hidrosefaliye neden olan bir kanama olabilir. Buna bağlı hidrosefali gelişebilir.
• Nadir olarak genetik bozukluklar nedeniyle ortaya çıkabilir:  X kromozomunun mutasyonu, Dandy Walker malformasyonu.
• Araknoid kistler hidrosefaliye neden olabilir. Bunlar beyin ve araknoid membran arasında yer alan sıvı dolu keseciklerdir.

Çocuklar ve Yetişkinlerde Hidrosefali Belirtileri

• Beyin kanamaları
• Kafa travmaları
• Beyin tümörleri
• Menenjit (beyin ve omuriliği çevreleyen zarların enfeksiyonu)
• Beyin enfeksiyonları
• Venöz tromboz (toplardamarlar içinde kan pıhtısı)
• İnme

Hidrosefali Belirtileri Nelerdir?

Hidrosefalinin en bilinen ve göze çarpan belirtisi başın anormal büyümesidir. Baş ağrısı, görme bozuklukları (bulanık ve çift görme), kusma, nöbet geçirme hidrosefalili çocuklarda en sık görülen belirtilerdir. Hidrosefalide diğer sık görülen semptomlar nelerdir?

• Bıngıldakta şişkinlik, gerginlik
• Uyuklama
• Sinirlilik
• Beslenme bozukluğu ve gelişim geriliği
• Gözlerin doğal konumunu kaybetmesi (aşağı doğru bakar)
• Kas tonusu ve kuvvetinde azalma
• Tepkisizlik
• Baş ağrısı
• Zayıf koordinasyon, denge bulmakta güçlük çekme
• Okul çağı çocuklarında kişilik değişimi, okul performasında düşüş, yürüme ve konuşma kaybı

Tanı

Doğuştan gelen hidrosefali hamilelikte, doğumdan hemen sonra ya da bebeklik döneminin ilk aylarında tespit edilebilir. Gebelik esnasında yapılan rutin ultrason taramalarında hidrosefalinin görülmesi mümkün olabilir. Ancak hidrosefali gebeliğin son üç ayında yapılan ultrasonlarda tespit edilebilir. Erken dönemde görünmez.

Hidrosefali tanısı doğumdan hemen sonra konabilir. Yenidoğan hekiminin doğumdan sonra yaptığı rutin yenidoğan muayenesinde bebekte hidrosefali saptanabilir. Hastalık bu muayenede saptanamadıysa, yenidoğan döneminde veya bebekliğin ilk aylarında çocuk doktoru tarafından yapılan muayenelerde tanı konabilir. Hidrosefalinin kesin tanısı için bebeğe Beyin Tomografisi, Beyin MR, Kranial USG yapılabilir.

Bugün için hidrosefaliye anne karnında müdahale etme şansımız yoktur. Doğum erken yaptırılıp, zaman kaybetmeden bebeği ameliyat etmek tercih edilebilir.

Doğumsal olmayan, çocuklukta veya yetişkinlikle ortaya çıkan hidrosefali için de başta MR taraması olmak üzere diğer sağlık teknolojilerden yararlanılır. Hastalığın kesin tanısı konur.

Hidrosefali Tedavisi

Hidrosefali tedavisi cerrahidir. Tedavideki amaç beyinde sıvı birikiminin önüne geçmektedir. Bunun yolu da birikmiş olan aşırı beyin omurilik sıvısı için bir çıkış kanalı açmaktır. Elimizde iki tedavi seçeneği vardır: şant (ventriküloperitoneal şant sistemi) ve endoskopik cerrahi (endoskopik üçüncü ventrikülostomi).

Tedavi hidrosefalinin nedenine, hastalığın şiddetine, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna göre seçilir.

Hidrosefali Tedavisi Ventriküloperitoneal Şant Sistemi

Şant ameliyatında beyinde biriken sıvı ince elastik bir tüp yardımıyla vücudun farklı bir bölgesine aktarılır. Sıvı, kolayca emilebileceği kalp veya karın boşluğuna yönlendirilir. İşlem esnasında kafatasına küçük bir delik açılır. Şantın bir ucu beyin omurilik sıvısının biriktiği odacığa diğer ucu ise sıvının taşınacağı alana (kalp veya karın boşluğu) yerleştirilir.  Beyinde sürekli bir sıvı birikimi olduğu için şantın yaşamın sonuna dek kullanılması gerekir. Şantın tıkanması, kırılması ya da enfekte olması durumunda şantın değiştirilmesi gerekir.

Hidrosefali Tedavisi Endoskopik Üçüncü Ventrikülostomi

Beyin omurilik sıvısı üçüncü ventriküle oradan da dördüncü ventriküle ve nihayetinde omuriliğe geçer. BOS iletim yollarında bir tıkanıklık varsa üçüncü ventrikülün tabanında alternatif bir sıvı geçiş kanalı açılır. Hidrosefali tedavisi için yapılan bu işleme Endoskopik Üçüncü Ventrikülostomi denir. Böylece beyin omurilik sıvısı beyin sapının önüne çıkmış olur. Beyinden tahliye edilen bu sıvı merkezi sinir sistemi tarafından emilir.

Sık Sorulan Sorular

Hidrosefali gebelikte tespit edilebilir mi?

Doğumsal hidrosefali gebelik sürecinde perinatoloji uzmanının yaptığı ayrıntılı ultrasonda tespit edilebilir. Tanıyı kesinleştirmek için gebeden Fetal MR taraması da istenebilir.

Hidrosefali genetik bir hastalık mıdır?

Hidrosefali genetik bir hastalık değildir. Ancak bazı kalıtsal bozuklukların da hidrosefalinin ortaya çıkmasında bir faktör olduğu bildirilmektedir.

Hidrosefaliden korunmak mümkün müdür?

Anne adayının gebelik öncesinden başlayarak folik asit takviyesi alması sağlıklı bir gebelik ve sağlıklı bir doğum için oldukça önemlidir. Zira merkezi sinir sistemi ile alakalı doğumsal anomalilerde folik asit eksikliğinin önemli bir payı vardır.

Gebelikte 2 ay önce başlanan folik asit kullanımı, doğumsal omurilik hastalıklarının (özellikle Spina Bifida) yüzde 70 oranında önlenmesine yardımcı olur. Spina bifida görülen bebeklerin yüzde 85’inden fazlasında da hidrosefali görüldüğü için spina bifidanın önüne geçmek hidrosefali riskini de önemli ölçüde azaltır.

Hidrosefali zamanla geçer mi?

Doğumsal ya da edinsel bir hidrosefali hastanın kendi kendine iyileşmesi mümkün değildir. Hastalık zaman içinde hafiflemez ya da iyileşmez. Aksine şiddetlenebilir, beyin fonksiyonlarını tehdit edebilir, kalıcı beyin hasarına neden olabilir. Bu nedenle hidrosefalinin tedavi edilmesi gerekir.

Hidrosefali ilaçla geçer mi?

Hidrosefaliyi ortadan kaldıracak bir ilaç günümüzde mevcut değildir. Hidrosefalinin tedavisi cerrahidir. Cerrahide endoskopik tedavisi ve şant uygulaması iki temel seçeneğimizdir.

Hidrosefali baş çevresi kaç cm olmalı?

Sağlıklı bir yenidoğanın baş çevresi ortalama 35 cm’dir. Bilindiği gibi hidrosefalinin en önemli semptomu kafatasının hızla büyümesidir. Hidrosefalisi olan bebeklerde baş çevresi hızla büyür.

Baş çevresi büyüme hızı sağlıklı bebeklerde ilk iki ay boyunca ayda ortalama 2 cm, altıncı aya kadar ayda ortalama 1 cm ve bir yaşına kadar da ayda ortalama 0,5 cm’dir. Yani bebek bir yaşına geldiğinde baş çevresinin 46-47 cm çapında olması beklenir. Bazı çocuklarda genetik olarak baş çevresi daha büyük ya da küçük olabilir. Ancak bebeğin baş çevresi normalde beklenenin 2 katı veya daha fazla bir hızla artıyorsa hidrosefaliden şüphelenmek gerekebilir.

Hidrosefaliye kim bakar?

Hidrosefali tedavisi beyin ve sinir cerrahisi hekimleri tarafından yapılır. Çocukluk çağı hidrosefalisinden bahsediyorsak cerrahın çocuk beyin cerrahisi ile de özel olarak ilgilenmesi beklenir.

Hidrosefali ameliyatı kaç saat sürer?

Ameliyatın endoskopik yöntemle mi yoksa şantla mı yapıldığı ve vakanın kendi özellikleri cerrahinin süresini belirler. Hidrosefali ameliyatları genellikle 40 ila 60 dakika arası sürer. Hastanın ameliyathaneye girmesi, hazırlığı, anestezi alması, ameliyathaneden çıkmasıyla birlikte yeniden odaya çıkarılması 2 saati geçebilir.

Hidrosefali ameliyatı tehlikeli mi?

Hem şant hem de endoskopik tedavi oldukça güvenilir ameliyatlardır. Tedavinin başarısı hastanın ameliyat öncesi sağlık durumuyla yakından ilişkilidir. Yani hidrosefali nedeniyle beynin bazı bölgelerinde hasar oluşmuşsa tedaviden sonra dahi çocuktaki bazı fonksiyonel sorunlar kalıcı olabilir. Her ameliyatta olduğu gibi enfeksiyon ve kanama gibi riskler de cerrahinin doğası gereği bu tedavilerde de mevcuttur.

Hidrosefali ameliyatı olanların yorumları nasıldır?

Hidrosefali ameliyatı olanların yorumları oldukça olumludur. Hidrosefalisi olan çocuğun kafatası büyür, bilişsel ve fonksiyonel becerileri sekteye uğrar. Uygun tedaviyle bu sorunları tamamı/tamamına yakını ortadan kaldırabilir. Çocuklar yaşamlarına sağlıkla devam edebilir.

Hidrosefali nöbet yapar mı?

Evet. Beyin omurilik sıvısının artması ile beyin dokusuna bir bası oluşur. Bu da epileptik nöbetlere neden olabilir.

Hidrosefali ölümcül müdür?

Hidrosefalinin mutlaka tedavi edilmesi gerekir. Uygun tedavi ile çocuklar uzun ve sağlıklı bir yaşam sürebilir. Hastalık tedavi edilmezse engellilik ve yaşam kaybı söz konusu olabilir.

Hidrosefali Tedavisi yazısı ilk önce Prof. Dr. Yavuz Aras Resmi Web Sitesi üzerinde ortaya çıktı.

Medulloblastom genellikle çocuklarda görülen kötü huylu bir beyin tümörüdür. Çocuklarda en sık karşılaştığımız beyin tümörü türüdür. Daha çok 3-8 yaş arasında kendini gösterir. Çocukluk çağında görülen tüm beyin tümörlerinin yaklaşık %20’si medulloblastomlardan oluşur. Erkek çocuklarında daha sık görülür.

Medulloblastom Nedir?

Medulloblastomlar sıklıkla beynin arka çukurunda bulunan posterior fossa’da ortaya çıkar. Genellikle kusma ve baş ağrısı ile kendisini gösterir. Mavi renkte, yuvarlık, küçük yapılı agresif bir tümördür. Tümöre bağlı olarak hastada hidrosefali gelişebilir.

Medulloblastomların %70’den fazla bir kısmı çocukluk çağında, 16 yaşından önce görülür. Medulloblastomlar çocukluk çağında görülen tüm kanserlerin yaklaşık %3’ünü oluşturur. Yapılan bazı çalışmalar her 200 bin çocukta 1 görüldüğünü belirtmektedir. Tümörün özelliklerine ve çocuğun genel sağlık durumuna bağlı olarak tedavi için, cerrahi, radyoterapi ve kemoterapiye başvurulması gerekir.

Medulloblastom Belirtileri

Medulloblastom belirtileri hastanın yaşına, tümörün büyüklüğüne, konumuna göre farklılık gösterir. Çocukluk çağında görülen medulloblastomlar genellikle şu semptomlarla kendini gösterir:

• Baş ağrısı (uykudan uyandıracak kadar güçlü bir ağrıdır)
• Kusma
• Görme bozuklukları (şaşılık, bulanık ve çift görme)
• Sinirlilik
• Yaşamın ilk 12 ayında baş çevresinin normalden hızlı büyümesi
• Kafa içi basınç artışı (sırt üstü yattığında daha da artar ve şiddetli bir baş ağrısına sebep olur)
• Kişilik ve davranış değişiklikleri
• Yorgunluk, enerji eksikliği, halsizlik
• Hidrosefali
• Dengesizlik
• Basit görevleri yerine getirmekte güçlük çekme, kafa karışıklığı,
• Epilepsi atağı geçirme (çocukta özellikle daha önce bir epilepsi hikayesi yoksa)
• Konuşma güçlükleri

Tanı

Beyin tümörlerinin tanısında ilk aşamada MR görüntülemesine başvurulur.  Kesin tanı için ise stereotaktik biyopsi ile tümör olduğundan şüphenilen dokudan parça alınır. Bu yöntemlerle tümörün türü belirlenir ve tedavi planlanır. Ayrıca medulloblastomun hidrosefaliye neden olup olmadığı da izlenir. Bunun da tedavi planlaması ayrıca yapılır.

Nedenleri

Maalesef birçok beyin tümörü gibi medulloblastomların da neden ortaya çıktığı bilinmiyor. Medulloblastom beynin kendi hücrelerinden kaynaklanarak ortaya çıkan bir tümördür. Bazı faktörlerinde de çocuklarda medulloblastom oluşma riskini artırdığı düşünülüyor:

• Cinsiyet: Erkek çocuklarda görülme riski daha fazladır.
• Yaş: Çocuk ne kadar küçükse riskte o kadar yüksektir. Vakaların yarısından fazlasında hastalık tanı konulan çocukların yaşı 6 ve altıdır.
• Genetik: Bazı kalıtsal unsurların medulloblastom riskini artırdığı düşünülmektedir.
  • Nevoid bazal hücreli karsinom sendromu (NBCCS): Medulloblastom 2 yaş civarı belirti verebilir.
  • Turcot Sendromu: APC veya HNPCC genlerinde mutasyonlarla seyreden nadir bir kalıtsal hastalıktır.
  • BRCA1 gen mutasyonu

Medulloblastom Tedavisi

Kötü huylu ve çocuklarda görülen bir beyin tümörü olması medulloblastomların tedavisini karmaşıklaştırır. Hastadan hastaya değişmekle birlikte tedavideki temel prensip tümörü maksimum oranda cerrahi yolla temizlemek, ardından tümöre radyoterapi ve/veya kemoterapi uygulamaktır. Tedavi her çocuğun kendi özel durumuna göre planlanmalıdır.

Cerrahi

Medulloblastom tedavisinde en sık ve ilk aşamada uygulanan tedavi prosedürüdür. Ameliyat mikroskobik veya endoskopik yolla yapılabilir. Uygun hastalarda tümör beyincik veya beyin sapına yayılmadıysa totale yakın çıkarılması mümkündür. Ameliyat boyunca nöromonitörizasyon ile hastanın sinir fonksiyonları kontrol edilir. Sağlıklı dokulara bir zarar vermeden ameliyat neticelendirilir.

Beyin tümörüne bağlı hidrosefali geliştiyse tümör ameliyatından önce hidrosefali ameliyatının uygulanması ve beyinde biriken fazla sıvının dışarı alınması gerekir.

Radyoterapi

Çocuk 3 yaşından büyükse radyasyon tedavisi uygulanabilir. 0-3 yaş arası çocuklarda radyasyon tedavisinden mümkün olduğunca kaçınmak gerekir. 3 yaşından büyük çocuklarda gerek Gamma Knife gerek diğer radyoterapi cihazlarından yararlanılır. Radyasyon tedavisi 3 yaş üzeri medulloblastom hastalarında tedavinin en önemli parçalarından biridir. Ameliyata uygun olmayan çocuklarda cerrahi yerine doğrudan radyoterapi ve kemoterapi şeklinde de tedavi planlanabilir.

Radyoterapi, 3 yaşından küçük medulloblastomalı çocuklarda mikrosefali, öğrenme güçlükleri, kognitif bozukluklar, büyüme gelişme geriliği, hipotiroidi gibi önemli nöroendokrin fonksiyon bozulmalarına neden olmaktadır. Bu nedenle tedavinin çocuk onkolojisi ekibiyle birlikte tüm detaylarıyla planlanması gerekir.

Kemoterapi

Medulloblastom tedavisinde cerrahiden ya da radyoterapiden sonra kemoterapiye geçilir. 3 yaşından büyük çocuklarda kimi zaman radyoterapiyle birlikte kimi zaman ise tedavi bittikten sonra adjuvan (koruyucu) tedavi olarak uygulanır. Çocuk 3 yaşının altındaysa cerrahi sonrası kemoterapi verilir. Beyinde ne kadar tümör kaldığına, hastanın taşıdığı riske göre kemoterapinin dozu belirlenir. Kimi olgularda kemoterapiden sonra ikinci bir ameliyat gündeme gelebilir.

Doç. Dr. Yavuz Aras’ın medulloblastom olgularında moleküler biyolojik belirteçlerin uzun dönem sonuçlara etkisi adlı makalesine ulaşabilirsiniz.

Not: Bu içerik Beyin ve Sinir Cerrahisi Uzmanı Doç. Dr. Yavuz Aras tarafından yazılmıştır. Dr. Aras beyin ve sinir cerrahisi hastalıkların tanı ve tedavisi üzerine 20 yıldan uzun bir kariyere sahiptir. İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesinde görev almaktadır.

Medulloblastom Nedir? yazısı ilk önce Prof. Dr. Yavuz Aras Resmi Web Sitesi üzerinde ortaya çıktı.

Çocuk beyin cerrahisi veya pediatrik beyin cerrahisi bir dizi farklı hastalığı içerir. Bunlar arasında en sık görülen cocuk beyin cerrahi hastalıkları serebral palsi, spina bifida, kraniosinostozis, hidrosefali, epilepsi ve beyin tümörleridir. Bu yazımızda en sık karşılaştığımız çocuk beyin cerrahisi hastalıklarına ve tedavilerine değindik.

Serebral Palsi

Serebral Palsi, çocuklarda en sık görülen kas ve sinir hastalıklarından biridir.  Doğum öncesinde, esnasında veya sonrasında çocuğun beyninde bir hasar gelişmesi ve farklı engellilik tablolarının oluşmasına neden olan bir hastalıktır. Hasarın beynin hangi kısmında oluştuğuna bağlı olarak çocukta zeka geriliği, konuşma güçlüğü, hareket bozukluğu görülebilir. Serebral Palsili çocuklarda genellikle spastisite problemi gelişir.

Spastisite ise kol ve bacak kas tonusunun artmasıdır. Yani kaslar normalden çok daha sert olur. Bu da hareketlerin kısıtlanmasına yol açar.

Ülkemizde ortalama her 1000 çocuktan dördünde serebral palsi görülmektedir. Bu da her yıl 4 bin 800 çocuğun Serebral Palsi tanısı aldığı anlamına geliyor…

Belirtileri

• 0-2 aylık çocuklarda emme güçlüğü/bozukluğu, sürekli ağlama, nöbet tablosu, uyku sorunları
• 3-4 aylık çocukların el parmaklarının açılmaması ve yumruk halinde kalması, vücudun hareketsiz olması ya da hareketlerde dengesizlik
• 8 aylık çocuklarda bacaklarda çarpıklık, parmak ucuna basma
• 10 ay ve üzeri çocukların emeklememesi, ayağa kalkmaması, seslere ve görsellere yanıt vermeme

Çocuk büyüdükçe semptomlar farklılaşabilir: görme sorunları, solunum problemleri, diş hastalıkları, tuvalet kontrolü, verilen yemeği çiğneyememe, yutamama.

Tanı

Serebral palsi tanısı çocuk nöroloji uzmanı tarafından konur. Fiziksel muayene ve hasta öyküsü kesin tanı için yeterlidir.

Türleri

• Diparezi: Sadece bacaklarda olur.
• Hemiparezi: Vücudun bir yarısında olur.
• Tetraparezi: Kol ve bacaklarda olur.
• Atetoid: Kol ve bacakların uç kısımlarında kıvrılma hareketleri olur.
• Distonik: Genellikle kol ve bacakların üst kısmında olur. Kıvrılan bir boru gibi kasılmalar olur.
• Ataksi: Çocuğun yürürken dengesini sağlayamaması,  vücudunu koordine edememesidir.
• Hipotoni: Vücutta kasılma değil, gevşeklik olur.

Neden Oluşur?

Doğum öncesinde, esnasında veya sonrasında yaşanan bazı durumlar serebral palsiye neden olabilir.

• Doğum Öncesi: Enfeksiyon, bilinçsiz ilaç kullanımı, radyasyona maruz kalma, kanama.
• Doğum Anı: Çoğul gebelik (ikiz, üçüz), düşük doğum ağırlığı, erken veya zor gebelik.
• Doğum Sonrası: Bebeğin başına darbe alması, enfeksiyon geçirmesi, beyin kanaması, sarılık, nöbet geçirme.

Tedavisi

Serebral Palsili bir çocuğu tamamen tedavi etmek mümkün değildir. Ancak elimizdeki tedavi seçenekleri ile doğru hastalarda önemli iyileşmeler kaydedebiliyoruz. Böylece çocuk daha iyi hareket edebiliyor ve gelecek yaşantısında başkasına bağımlı olmadan yaşamına devam edebiliyor. Hangi tedavi seçeneklerine sahibiz?

• Fizik Tedavi: Kasılmayı azaltmak ve hareket yeteneğini artırmak amaçlanır.
• Cerrahi: Beyin cerrahisinde Serebral palsili çocuklara uygulayabildiğimiz farklı ameliyatlar mevcuttur: Selektif Nörotomi, Selektif Dorsal Rizotomi, Derin Beyin Stimülasyonu. Serebral Palsiye bağlı çocuğun eklemlerinde sorunlar oluşabilir. Bu durumda ortopedik ameliyatlar (kalça çıkığı, ayak bileği gibi) gerekebilir.
• İlaç Tedavisi: Kaslardaki spastisiteyi azaltmak için ağızdan veya damar yolundan ilaç alınabilir.

Serebral palsi oldukça kompleks bir hastalıktır. Bu nedenle farklı uzmanların hastayı görmesi ve görüş bildirmesi ile en doğru tedaviye karar verilir. Beyin cerrahisi uzmanı, ortopedi uzmanı, çocuk nöroloji uzmanı, fizik tedavi uzmanı hastayı değerlendirir ve en doğru tedavi seçeneğine karar verir.

Spina Bifida

Doğumsal bir hastalıktır. Sırtımızda omurganın içinde bulunan omurilik dokusunun dışarı çıkarak bebeğin sırtında bir kese oluşturmasıdır. Omurilik doğrudan beyne ulaşan bir sinir dokusu olduğu için bu sorun önemli beyin hastalıklarına neden olur: felç, hidrosefali, yürüme problemleri, bağırsak ve mesane sorunları. Ülkemizde ortalama her 1000 bebekten 3’ünde görülmektedir.

Tanı

Hastalığın tanısını anne karnında koymak mümkündür. US ve MR görüntülemeleri ile kesin tanı konulabilir. Perinatolog bu sorunu tespit ettiğinde, anne adayını beyin ve sinir cerrahisi uzmanına yönlendirir. Durumu anne karnında tespit etmek mümkün olmadıysa, doğduğu anda bebeğe spina bifida tanısı konur.

Türleri

• Spina Bifida Occulta: Hastalığın en hafif seyridir. Bir semptoma neden olmaz. Vücut dışına çıkan bir kese yoktur. Çoğunlukla cerrahi tedavi gerektirmez.
• Meningosel: Vücut dışına çıkan kesenin içinde sinir hücresi bulunmaz. Omuriliğin etrafını saran beyin zarının fıtıklaşması sonucu sırttaki bu kese meydana gelir.
• Myelomeningosel: Vücut dışına çıkan omurilik dokusu tamamen açık haldedir. Spina bifida’nın en sık görülen ve en ağır olan türüdür.

Neden Oluşur?

Hastalığa neden olan en önemli faktörün anne adayındaki folik asit eksikliği olduğu düşünülmektedir. Spina bifida bu haliyle önlenebilir bir sorundur. Anne adayı gebe kalmadan 3 ay önce folik asit takviyesi almaya başlar ve gebeliğin ilk 8 haftası da takviyeyi almaya devam ederse, çocukta spina bifida ortaya çıkma riski ciddi oranda azalır.

Tedavisi

Spina bifida’nın tedavisi cerrahidir. Vücut dışına çıkmış dokular beyin cerrahı tarafından olması gerektiği yere -omurganın içine- yerleştirilir. Erken tedavi hastalığın vereceği potansiyel zararları minimize eder. Ameliyatın doğumdan sonraki ilk 48 saatte yapılması gerekir. Cerrahi sonrası bacak kaslarını güçlendirmek ve yürümeyi kolaylaştırmak için fizik tedavi uygulanabilir.

Beyin Tümörü

Yetişkinlerde olduğu gibi çocuk beyin cerrahisi vakalarında da beyin tümörleri ile kaşılaşırız. Beyin tümörleri kafatasımızın içindeki tüm yapılarda (beyin, beyincik, beyin sapı, beyni besleyen damarlar, beyinden çıkan sinirler, beyni saran zarlar, hipofiz bezi) oluşabilen, anormal büyüme ve çoğalma eğilimine sahip hücrelerdir. Olağan dışı ortaya çıkan bu hücreler beyin ve omuriliğin çalışma mekanizmasını bozar ve çeşitli semptomlarla kendini gösterir.

Belirtileri

Çocuklarda görülen beyin tümörünün ilk ve en sık görülen belirtisi geçmeyen baş ağrısıdır.  Diğer belirtilerse şöyledir:

• Sabahları uyandıktan sonra kusma
• Kol ve ayakta güçsüzlük hissi, hareketlerde yavaşlama, uyku hali
• Yüz felci
• Nöbet (sara krizi, ağızdan köpük gelmesi, bilinç kaybı)
• Görme sorunları (görüş kaybı, gözlerin yukarı bakamaması, göz kayması, sağa-sola bakış zorluğu)
• Bebeklerde sürekli ağlama
• Huzursuzluk, iştahsızlık
• Ense sertliği

Tanı

MR görüntülemesi ile beyin tümörünün kesin tanısı konur. Şekli, boyutu, konumu tespit edilir. Tedavi planlanır. Zaman zaman hem tanı amaçlı hem de tedavinin bir parçası olarak beyinden biyopsi almak gerekebilir. Bu işlem beyin sapı ve diffüz tümörlerinde yapılır. Tümörü çıkarmanın hastaya zarar verebileceği veya tümör büyümesinin yavaş seyrettiği olgularda bu işlem uygulanır. Tedaviye radyoterapi ve/veya kemoterapi ile devam edilebilir.

Tedavisi

Beyin tümörleri çocuklarda en sık görülen kanser türlerinden biridir. Beyin tümörü tedavisinde elimizde cerrahi, radyocerrahi, radyoterapi ve kemoterapi seçenekleri mevcuttur. Çocuğun genel sağlık durumuna ve tümörün türüne göre bu seçeneklerden biri veya birkaçı uygulanabilir.

Çocukluk çağı beyin tümörlerinde genel prensip tümörü mümkün olduğunca temizlemek ve sonrasında radyoterapi ve/veya kemoterapi ile tedaviye devam etmektir. Çocuklarda beyin tümörü tedavisinde radyocerrahi (gamma knife) de seçeneklerden biridir. Doğru hastalarda ve 3 cm’den küçük tümörlerde bu tedavi de uygulanabilir.

Ancak çocuk beyin tümörlerinin tedavisi karmaşıktır. Neden? Çocuk hastalarda radyoterapi ve kemoterapi kullanmak konusunda çalışmalar olsa da bu uygulamaların çocuk sağlığı üzerinde çok büyük riskleri olduğu biliniyor. 

Kemoterapi ilaçları çok ciddi kalıcı yan etkilere sahip. Radyoterapi de ise yüksek enerjili X-ışınları verilir. Bu ışınlar üreyen hücreleri öldürebilir, üremelerini durdurabilir. Çocukta kalıcı fiziksel, zihinsel hasarlar bırakabilir. Bu durumda eldeki tek seçenek cerrahi olur. Tümör erken evredeyse cerrahi tek başına yeterli olur. Çocuğumuz iyileşir. Ancak tümör ileri evredeyse ve ameliyat yüksek risk taşıyorsa, önce kemoterapi ile tümörü küçültmek sonra ameliyatı yapmak gerekebilir.

Tedavi planlaması ve riskler her çocuğun kendi özel durumu için ayrı ayrı değerlendirilip, ele alınır.

Kraniosinostoz

Bebeklerin kafatası 5 kemikten oluşur. Bu kemikler sütur adı verilen hareketsiz eklemlerle birleşir ve nihayetinde sağlıklı bir kafatası oluşur. Ancak beyin, doğumdan sonra da gelişimine devam eder. Öyle ki, insanın beyin dokusu doğduktan sonraki ilk bir yıl içinde tam 2 katına çıkar.  Bu nedenle eklemler hemen birleşmez. Eklemlerin arasında, kafatasının ön ve arka bölgesinde bıngıldak adı verilen bir boşluk bulunur. Kemiklerin birleşme süreci bebek 14-18 aylık olana dek devam eder. Kafatasının arka kısmındaki bıngıldak bebek 3-6 aylıkken, ön kısmındaki bıngıldak ise 14-18 aylıkken kapanır. Bu süre içinde bebeğin beyni ciddi oranda büyür ve kafatası beynin şeklini alarak kapanır. Ancak bazen  süturlar bebek anne karnındayken erkenden kapanır. Bunun bir sonucu olarak da kafatasında şekil bozukluğu olur ve beyin gelişimi sekteye uğrar. Bu durum kraniosinostoz olarak adlandırılır.

Kraniosinostoz Belirtileri

Gebelik esnasında bir belirti olmaz. Perinatoloji uzmanının ayrıntılı ultrason ile tanı koyması mümkün olabilir. Genellikle kraniosinostoz belirtileri doğum esnasında veya sonrasında kendini belli eder. Aile veya doktor çocuğun kafa şeklinin bozuk olduğunu fark eder. Bu şekil bozukluğu hızlıca artar. Kafanın şekli yukarı, öne, arkaya doğru asimetrik bir şekil alır. Ayrıca göz, burun ve kulaklarda da şekil bozuklukları izlenir.

Tanı

Kafatasında şekil bozukluğu izlendikten sonra beyin cerrahı kesin tanı için kafa grafisi, tomografi ve MR görüntülemelerine başvurabilir.

Türleri

Hangi süturun erken kaynadığına bağlı olarak farklı tür kraniosinostozlar gelişebilir.

• Sagital Sinostoz: Skafoseli. Kafatası önden arkaya doğru uzamasıdır. Alın çıkıktır. Ön ve arka kafatası sivrileşir. Kafanın orta kısmı çukur görünümü alır. Kraniosinostozun en sık görülen türüdür.
• Metopik Sinostoz: Triganosefali ya da üçgen kafa. Alın ortasındaki sütur kaynar ve kafatası alına doğru üçgen bir form alır, sivrileşir. Gözler arasındaki mesafe azalır.
• Koronal Sinostoz: Brakisefali. Koronal sütürün erken kapanmasıyla oluşur. Kafatası ön ve arkaya doğru büyüyemediği için yukarı doğru büyür. Kafanın yüksekliği artar. Gözler birbirinden uzaklaşır.
• Lambdoid Sinostoz: Sağa veya sola eğik kafatasıdır. Kraniosinostozun nadir görülen bir türüdür.

Neden Oluşur?

Birçok farklı durumun kraniosinostoza neden olabileceği düşünülmektedir:

• Genetik Miras
• Gebelik sürecinde annenin kullandığı ilaçlar
• Maternal tiroid hastalığı
• Bebekte D vitamini eksikliği

Tedavisi

Kraniosinostozun tedavisi cerrahidir. Hastalığın türüne göre çocuk ilk 3 ay (sagital sinostoz olguları) ve ilk 6 ay (diğer sinostozlar)  içinde veya 6-9 ay arasında (genetik olgular) ameliyat edilmesi gerekir. Ameliyatla yüksek olan kafa içi basınç düşürülür ve beyne büyümesi için yer açılır. Erken kapanan sütur açılır, kafatası yeniden şekillendirilir. Böylece olası beyin hasarlarının önüne geçilebilir. Nörolojik ve bilişsel kapasite kayıplar engellenir ya da kayıp minimum ölçüde tutulur. Ayrıca ameliyat sonrası kişiye özel üretilen bir kask da kullanılması gerekebilir.

Epilepsi

Çocuk beyin cerrahisi konu olduğunda en sık rastalanan rahatsızlıklardan biridir. Epilepsi bir diğer adıyla sara hastalığı. Beyindeki sinir hücrelerinde oluşan normal olmayan elektriksel aktivitelerdir. Herhangi bir tetikleyici dış faktör olmadan kişinin nöbet geçirmesi ve bu nöbetlerin tekrarladığı olgulardır. Nöbet esnasında hastanın başının öne/yana düşmesi, ağızdan salya gelmesi, el-kol-bacaklarda istemsiz hareketler, bilinç kaybı ve idrar kaçırma görülebilir. En sık ergenlik dönemindeki çocuklarda görülür.

Belirtileri

Epilepsinin en önemli belirtisi hastanın geçirdiği nöbetlerdir.

Tanı

Epilepsi tanısında en sık başvurulan tanı teknolojisi EEG’dir. EEG ile beyindeki elektriksel aktivite görülebilir. İşlem esnasında elektrodlar, çocuğun kafa bölgesinde saçlı kısma yerleştirilir. Hasta bebekse çekimin uyku saatine getirilmesi gerekir. İşlem yaklaşık 1 saat sürer. Böylece beyin aktivitesi kayıt altına alınır. Epilepsi tanısında zaman zaman MR ve BT görüntülemelerine de başvurulabilir.

Neden Oluşur?

Epilepsinin birçok farklı nedeni olabilir. Anne karnında geçirilen enfeksiyonlar, bebeğin doğum esnasında oksijensiz kalması, gelişimsel beyin malformasyonları, genetik yatkınlık.

Tedavisi

Epilepsinin tedavisinde iki seçeneğimiz mevcut: ilaç ve cerrahi. İlk uygulanacak yöntem ilaç tedavisidir. EEG görüntülemesi sonrası epilepsinin türüne göre uygun ilaç seçilir. Tedaviye başlanır. İlaç tedavisi ile bir sonuç elde edilemiyorsa cerrahi yöntem değerlendirilir. Cerrahiye geçmeden önce farklı epileptik ilaçlarla 2 yıl boyunca tedavi devam eder. Çocuk hastalarda bu süre biraz daha kısa olabilir. Genellikle, epilepsi cerrahisine gerek duyulan hastaların MR görüntülemesinde bir anomali mevcuttur. Bu tür hastalara uygulanabilen ameliyatlar şöyledir:

• Fokal rezeksiyon: Epileptik bölgenin çıkarılması
• Korpus kallozotomi: Beynin iki yarısı arasındaki bağlantının kesilmesi
• Hemisferotomi: Beynin tek yarısı hasarlıysa bu bölgenin diğer yarı ile bağlantısının kesilmesi
• Vagal sinir stimülatörü

Epilepsi Hakkında Daha Fazla Bilgi

Hidrosefali

Çocuk beyin cerrahisi alanının ilgilendiği temel problemlerden biridir.

“hidro=su”, “sefalos=baş” anlamına gelir. Hidrosefali, beyinde bulunan boşluklarda su ve basınç artışıdır. İnsan beyninde ventrikül adı verilen küçük odacıklar vardır. Bu odacıklar bir nevi su kanallarıyla birbirine bağlanır. Bu kanallarda beyin omurilik sıvısı mevcuttur. Beyin omurilik sıvısı gün boyunca sürekli üretilir ve emilir. Ancak zaman zaman doğumsal veya nedensel olarak bu küçük odacıklarda aşırı sıvı birikir. Nihayetinde kafa içi basınç artar. Bu durum hidrosefali olarak adlandırılır. Hidrosefali pediatrik beyin cerrahisi konu olduğunda sık karşılaşılan hastalıklardan biridir. Dünyaya gelen her 1000 çocuktan yaklaşık 2’sinde görülür.

Belirtileri

Hidrosefalinin en dikkat çeken belirtisi başın normalden büyük olmasıdır. Diğer belirtilerse şöyledir:

• Yenidoğan (İlk 1 ay): Bıngıldak gerginliği, kafadaki damarların belirginliği, kusma, gözlerin aşağı doğru bakması, nöbet tablosu.
• Bebek (1 ay sonrası): Baş ağrısı, kusma, yürüme ve konuşmada gecikme, çift görme, nöbet tablosu.

Tanı

Hidrosefali tanısında altın standart MR görüntülemesidir. Zaman zaman beyin cerrahı Kranial USG ve/veya BT görüntülemesine de başvurabilir.

Türleri

Neden Oluşur?

• Prematüre doğan bebeklerde intraventriküler kanama
• Kafa travmaları, beyin tümörleri ve enfeksiyonlar
• Spina bifida kaynaklı
• Genetik miras

Tedavisi

Hidrosefalinin tedavisi cerrahidir. İki tür teknik mevcuttur: şant ameliyatı (ventriküloperitoneal şant sitemi) ve endoskopik cerrahi (endoskopik üçüncü ventrikülostomi).

Ventriküloperitoneal Şant Sistemi

Amaç, beyindeki sıvıyı vücudun farklı bir bölgesine aktarmak ve oradan da vücut dışına çıkarmaktır. Şant uzun, ince, elastik bir tüptür. Ameliyatla beyindeki bu sıvının hastanın karın bölgesine aktarılmasını sağlar. Bebeklik döneminden sonra dışarıdan bakıldığında fark edilmez. Yaşamın sonuna dek kullanılması gerekir. Zaman içinde şant tıkanabilir, kırılabilir ya da enfekte olabilir. Bu durumda şantın değiştirilmesi gerekir. Genellikle endoskopik cerrahinin mümkün olmadığı olgularda tercih edilir.

Endoskopik Üçüncü Ventrikülostomi

Hidrosefali tedavisinde ilk önceliğimizdir. Neden? Çünkü bu yöntem sayesinde çocuklar yaşamları boyunca vücutlarında yabancı bir cisimle yaşamak durumunda kalmazlar. Endoskopik cerrahide, beyin cerrahı ucu 2-4 mm kadar ince olan ışıklı bir kamerayla beyin içine girer. Beyin içindeki dört odacıktan biri olan üçüncü ventriküle ulaşır. Endoskop yardımıyla ya beyin omurilik sıvısının akmasını engelleyen tıkalı kanalı açar ya da sıvının akması için yeni bir yol oluşturur. Böylece fazla olan beyin omurilik sıvısının normal yolla vücut dışına çıkması amaçlanır.

Not: Bu içerik Beyin ve Sinir Cerrahisi Uzmanı Doç. Dr. Yavuz Aras tarafından yazılmıştır. Dr. Aras beyin ve sinir cerrahisi hastalıkların tanı ve tedavisi üzerine 20 yıldan uzun bir kariyere sahiptir.

Çocuk Beyin Cerrahisi (Pediatrik Nöroşirürji) yazısı ilk önce Prof. Dr. Yavuz Aras Resmi Web Sitesi üzerinde ortaya çıktı.