Medulloblastom Tedavisi
  • 0

Medulloblastom Nedir ve Nasıl Tedavi Edilir?

Medulloblastom genellikle çocuklarda görülen kötü huylu bir beyin tümörüdür. Çocuklarda en sık karşılaştığımız beyin tümörü türüdür. Daha çok 3-8 yaş arasında kendini gösterir. Çocukluk çağında görülen tüm beyin tümörlerinin yaklaşık %20’si medulloblastomlardan oluşur. Erkek çocuklarında daha sık görülür.

Medulloblastom Nedir?

Medulloblastomlar sıklıkla beynin arka çukurunda bulunan posterior fossa’da ortaya çıkar. Genellikle kusma ve baş ağrısı ile kendisini gösterir. Mavi renkte, yuvarlık, küçük yapılı agresif bir tümördür. Tümöre bağlı olarak hastada hidrosefali gelişebilir.

Medulloblastomların %70’den fazla bir kısmı çocukluk çağında, 16 yaşından önce görülür. Medulloblastomlar çocukluk çağında görülen tüm kanserlerin yaklaşık %3’ünü oluşturur. Yapılan bazı çalışmalar her 200 bin çocukta 1 görüldüğünü belirtmektedir. Tümörün özelliklerine ve çocuğun genel sağlık durumuna bağlı olarak tedavi için, cerrahi, radyoterapi ve kemoterapiye başvurulması gerekir.

Medulloblastom Belirtileri

Medulloblastom belirtileri hastanın yaşına, tümörün büyüklüğüne, konumuna göre farklılık gösterir. Çocukluk çağında görülen medulloblastomlar genellikle şu semptomlarla kendini gösterir:

  • Baş ağrısı (uykudan uyandıracak kadar güçlü bir ağrıdır)
  • Kusma
  • Görme bozuklukları (şaşılık, bulanık ve çift görme)
  • Sinirlilik
  • Yaşamın ilk 12 ayında baş çevresinin normalden hızlı büyümesi
  • Kafa içi basınç artışı (sırt üstü yattığında daha da artar ve şiddetli bir baş ağrısına sebep olur)
  • Kişilik ve davranış değişiklikleri
  • Yorgunluk, enerji eksikliği, halsizlik
  • Hidrosefali
  • Dengesizlik
  • Basit görevleri yerine getirmekte güçlük çekme, kafa karışıklığı,
  • Epilepsi atağı geçirme (çocukta özellikle daha önce bir epilepsi hikayesi yoksa)
  • Konuşma güçlükleri

Tanı

Beyin tümörlerinin tanısında ilk aşamada MR görüntülemesine başvurulur.  Kesin tanı için ise stereotaktik biyopsi ile tümör olduğundan şüphenilen dokudan parça alınır. Bu yöntemlerle tümörün türü belirlenir ve tedavi planlanır. Ayrıca medulloblastomun hidrosefaliye neden olup olmadığı da izlenir. Bunun da tedavi planlaması ayrıca yapılır.

Nedenleri

Maalesef birçok beyin tümörü gibi medulloblastomların da neden ortaya çıktığı bilinmiyor. Medulloblastom beynin kendi hücrelerinden kaynaklanarak ortaya çıkan bir tümördür. Bazı faktörlerinde de çocuklarda medulloblastom oluşma riskini artırdığı düşünülüyor:

  • Cinsiyet: Erkek çocuklarda görülme riski daha fazladır.
  • Yaş: Çocuk ne kadar küçükse riskte o kadar yüksektir. Vakaların yarısından fazlasında hastalık tanı konulan çocukların yaşı 6 ve altıdır.
  • Genetik: Bazı kalıtsal unsurların medulloblastom riskini artırdığı düşünülmektedir.
    • Nevoid bazal hücreli karsinom sendromu (NBCCS): Medulloblastom 2 yaş civarı belirti verebilir.
    • Turcot Sendromu: APC veya HNPCC genlerinde mutasyonlarla seyreden nadir bir kalıtsal hastalıktır.
    • BRCA1 gen mutasyonu

Medulloblastom Tedavisi

Kötü huylu ve çocuklarda görülen bir beyin tümörü olması medulloblastomların tedavisini karmaşıklaştırır. Hastadan hastaya değişmekle birlikte tedavideki temel prensip tümörü maksimum oranda cerrahi yolla temizlemek, ardından tümöre radyoterapi ve/veya kemoterapi uygulamaktır. Tedavi her çocuğun kendi özel durumuna göre planlanmalıdır.

Cerrahi

Medulloblastom tedavisinde en sık ve ilk aşamada uygulanan tedavi prosedürüdür. Ameliyat mikroskobik veya endoskopik yolla yapılabilir. Uygun hastalarda tümör beyincik veya beyin sapına yayılmadıysa totale yakın çıkarılması mümkündür. Ameliyat boyunca nöromonitörizasyon ile hastanın sinir fonksiyonları kontrol edilir. Sağlıklı dokulara bir zarar vermeden ameliyat neticelendirilir.

Beyin tümörüne bağlı hidrosefali geliştiyse tümör ameliyatından önce hidrosefali ameliyatının uygulanması ve beyinde biriken fazla sıvının dışarı alınması gerekir.

Radyoterapi

Çocuk 3 yaşından büyükse radyasyon tedavisi uygulanabilir. 0-3 yaş arası çocuklarda radyasyon tedavisinden mümkün olduğunca kaçınmak gerekir. 3 yaşından büyük çocuklarda gerek Gamma Knife gerek diğer radyoterapi cihazlarından yararlanılır. Radyasyon tedavisi 3 yaş üzeri medulloblastom hastalarında tedavinin en önemli parçalarından biridir. Ameliyata uygun olmayan çocuklarda cerrahi yerine doğrudan radyoterapi ve kemoterapi şeklinde de tedavi planlanabilir.

Radyoterapi, 3 yaşından küçük medulloblastomalı çocuklarda mikrosefali, öğrenme güçlükleri, kognitif bozukluklar, büyüme gelişme geriliği, hipotiroidi gibi önemli nöroendokrin fonksiyon bozulmalarına neden olmaktadır. Bu nedenle tedavinin çocuk onkolojisi ekibiyle birlikte tüm detaylarıyla planlanması gerekir.

Kemoterapi

Medulloblastom tedavisinde cerrahiden ya da radyoterapiden sonra kemoterapiye geçilir. 3 yaşından büyük çocuklarda kimi zaman radyoterapiyle birlikte kimi zaman ise tedavi bittikten sonra adjuvan (koruyucu) tedavi olarak uygulanır. Çocuk 3 yaşının altındaysa cerrahi sonrası kemoterapi verilir. Beyinde ne kadar tümör kaldığına, hastanın taşıdığı riske göre kemoterapinin dozu belirlenir. Kimi olgularda kemoterapiden sonra ikinci bir ameliyat gündeme gelebilir.

Doç. Dr. Yavuz Aras’ın medulloblastom olgularında moleküler biyolojik belirteçlerin uzun dönem sonuçlara etkisi adlı makalesine ulaşabilirsiniz.

Not: Bu içerik Beyin ve Sinir Cerrahisi Uzmanı Doç. Dr. Yavuz Aras tarafından yazılmıştır. Dr. Aras beyin ve sinir cerrahisi hastalıkların tanı ve tedavisi üzerine 20 yıldan uzun bir kariyere sahiptir. İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesinde görev almaktadır.

Add Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *