Hipotalamik Hamartom Nedir?
Hipotalamik hamartom beyinde hipotalamus bölgesinden kaynaklanan iyi huylu bir beyin tümörüdür. Hipotalamus beyindeki tüm yapılar gibi oldukça oldukça önemlidir ve kritik görevleri yerine getirir. Açlık, susuzluk, sıcaklık gibi hislerin tamamı hipotalamusta düzenlenir. Daha sık çocukluk çağında belirti veren hipotalamik hamartom nadir görülen bir lezyondur. Genellikle 1 ila 3 cm arası bir büyüklüğe sahip olurlar. Yapılan kısıtlı çalışmalar tüm dünyada her 200.000 kişiden 1’inde hastalığın tespit edildiğini ve bugün dünyada yaklaşık 30.000 civarında hipotalamik hamartom hastası olduğunu belirtmektedir.
Belirtileri
Hastalık kendini en sık nöbetlerle gösterir. Birçok farklı nöbet tipi mevcuttur ve olgudan olguya bu nöbetlerin şiddeti de farklılık gösterir.
- Gülme veya ağlama nöbetleri
- Ani ruh hali ve düşünce değişiklikleri
- Hafıza ve dikkat problemleri
- Ani öfke nöbetleri
- Erken gelişim veya erken ergenlik
Nedenleri ve Tanı
Hipotalamik hamartomların nedeni tam olarak bilinmemektedir. Yapılan bazı çalışmalar GL13 adı verilen gende gelişen mutasyonların bu lezyonunun oluşumuna zemin hazırladığını bildirmektedir. Hastalığın tanısı MR ve/veya tomografi taraması ile kesin olarak ortaya konulabilir. Bu doğrultuda en uygun tedavi planlanabilir.
Hipotalamik Hamartom Tedavisi
Tüm intrakranial (kafa içi) lezyonların/tümörlerin kesin tedavisi ilgili lezyonun olduğu yerden çıkarılmasıdır. Yani hipotalamik hamartomun tedavisi cerrahidir. Semptomlar ilk olarak kendini gösterdiğinde çeşitli nöbet ilaçlarıyla hastalık kontrol edilmeye çalışılsa da bu çoğu zaman sonuç vermez. Hamartom kaynaklı nöbetler ilaca dirençli olurlar, ancak cerrahi tedaviden de fayda görebilirler. Bu nedenle bu tip olgularda cerrahi tedaviyi düşünmek gerekir. Hamartomun büyüklüğü, yeri, hastanın geçirdiği nöbetlerin sıklığı ve bilişsel durumu göz önünde bulundurularak ameliyat planlanır. Ameliyat lezyonun bulunduğu yerden çıkarılmasını içerir. Lezyon hem mikroskop hem de endoskop kullanılarak çıkarılabilir. Konumuna bağlı olarak lezyonun bir kısmı çıkarıldıktan sonra intraoperatif görüntüleme ile ameliyathanede görüntüleme yapılabilir. Ameliyata devam edip tümör çıkarılmaya devam edilebilir ya da ameliyat neticelendirilebilir. Lezyonun çıkarılmasıyla birlikte hastanın nöbet tablosu da ortadan kalkmış olur.
Hipotalamik hamartom tedavisinde cerrahiye en önemli alternatif stereotaktik radyocerrahidir. Biz de İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültemizde bulunan Gamma Knife cihazı ile bu tedaviyi uygulama imkanına sahibiz. Ancak radyocerrahinin hipotalamik hamartom üzerindeki sonuçları halen tartışmalıdır. Ayrıca hastalığın sıklıkla çocukluk çağında kendini gösterdiğini ve tedaviye ihtiyaç duyduğunu düşündüğümüzde radyasyonun olası zararlarının mutlaka değerlendirilmesi gerekir.
